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1、一般情况

2、临床表现

该病的临床表现无特异性，相当一部分患者可以无任何症状，仅在体检时发现，也可表现为咳嗽、咳痰、胸痛等非特异性表现。需要注意的是：原发性肺内淋巴瘤较少出现发热的表现。笔者查阅的相关文献报道中，221例描述了发热的情况，仅有31例患者病程中出现发热，比例仅为14%。此外，CEA，CYF21-1，SCC等肿瘤标志物升高同样不常见。

3、CT表现

肺内淋巴瘤的CT表现非常缺乏特异性，既可以单发，可以多发；既可以表现为肿块型，也可以表现为炎症型、弥散型或混合型；既可以局限在某一肺叶，也可以跨叶生长；既可以均匀强化，也可以不均匀强化，多种CT征象，如空气支气管征、周围磨玻璃样改变等可都可以见到。以下是基于文献报道总结的数据。注：笔者查阅的文献共计报道了344例患者，部分研究聚焦于MALT等最常见类型，因此，数据仅为粗略估计。

3.1 宏观类型

以肺炎实变型为主要CT表现的最常见，但不特异。

肺炎实变型：共计262例患者描述了炎性病灶是否存在，其中存在肺炎性改变的患者 137例，占比为52.3%，最常见；

肿块型：共计262例患者描述了病灶是否存在肿块，其中存在肿块患者105例，占比为40.1%；

混合型：共计166例患者描述了病灶是否混合存在，其中存在混合病灶患者15例，占比为9.0%；

3.2 CT征象

空气支气管征：其定义为在实变区中可见到含气的支气管分支影；病理基础为：肿瘤细胞沿着肺淋巴管生长，浸润支气管的管壁外肺间质，由于气管、肌肉、软骨的保护，淋巴瘤细胞很少侵犯气管，管壁本身未受到累及，保持正常的通气功能，支气管结构未见破坏。文献中共计244例病例报道了空气支气管征是否存在，其中189例患者存在这一征象，占比为77.5%，最常见；

血管造影征：指的是病灶内部观察到正常强化的血管影；其病理基础为肿瘤细胞在生长过程中尚未浸润血管，管壁保留完整，未见破坏。文献中共计157例病例报道了血管造影征是否存在，其中72例患者存在这一征象，占比为45.9%；

支气管扩张或不规则空腔：病理基础为肿瘤细胞在肺间质生长的基础上进一步蔓延，浸润至支气管周围肺实质，造成支气管被破坏，应力下降，弹性减弱导致管径增粗，出现支气管扩张表现。此外，肿瘤产生的纤维组织可以不同程度的牵拉支气管，导致官腔扩张。文献中共计144例病例报道了支气管扩张或不规则空腔是否存在，其中52例患者存在这一征象，占比为36.1%；

磨玻璃样改变：部分患者病灶周围可见磨玻璃样改变，其病理基础为肿瘤浸润周围肺组织导致。

纵膈淋巴结肿大：原发性肺淋巴瘤极少发生纵膈淋巴结肿大。共计202例患者报道了纵膈淋巴结肿大情况，其中，仅有37例患者发现纵膈淋巴结不同程度肿大，占比为18.3%。其中2例患者肿大的淋巴结进行了活检，均未发现肿瘤细胞。

胸腔积液：原发性肺淋巴瘤较少出现胸腔积液。共计212例患者报道了胸腔积液存在的情况，其中48例患者存在不同程度的胸腔积液，占比为22.6%；

强化：就强化类型而言，超过80%的患者为均匀强化，不均匀强化患者少见；就强化程度而言，80%左右的患者为轻-中度强化，明显强化患者少见。

此外，部分患者CT可见长短不一的毛刺，钙化等征象少见。

以下为文献报道影像图片：

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郑钊文等人的论文

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李建鹏等人的论文

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陈驰华等人的论文

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陈利军等人的论文

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张坚等人的论文

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黄钦熊的人的论文

PETCT检查：MALT为惰性肿瘤，一般呈现中等程度摄取，最大标准摄取值为 1~26，平均3.3-7.5，PET-CT不能评估 MALT淋巴瘤是否累及骨髓。

以下为文献报道影像图片：

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柯梢柏等人的论文

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叶培筠等人的论文

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4、诊断

5、鉴别诊断

粘液腺癌：占腺癌的比例约为5%，容易形成肺内播散，预后较差，与原发性肺内淋巴瘤较好的预后有明显区别；空气支气管中的支气管常呈现扭曲及僵硬，呈枯树枝样表现，毛刺较少，空腔较为规整，强化不均匀；而PPL的空气支气管征常通畅，空腔不规则，增强CT多呈现均匀强化。

大叶性肺炎：临床有感染的症状，感染相关的检查升高，支气管壁光滑、柔软，抗炎治疗后可有不同程度的吸收。

肺癌：深分叶及短毛刺，可见胸膜凹陷，常常伴有纵膈淋巴结肿大。

肺结核：好发位置为上叶尖后段及下叶背段，多为长毛刺，可见钙化、空洞，周围见卫星灶。

1、原发性肺淋巴瘤少见，约占所有肺恶性肿瘤的0.5%左右，以MALT最为常见，其次为弥漫大B细胞淋巴瘤，预后较好，通常呈现惰性生物学行为；1/3左右的患者合并自身免疫系统疾病，尤其是干燥综合征；

2、临床表现缺乏特异性，仅15%左右的患者存在发热；

3、CT表现多种多样，肿块型和肺炎性相对较为常见，空气支气管征和血管造影征比较多见，约50%的患者可以见到；80%的患者增强CT呈现均匀、轻-中度强化；PETCT一般呈现中等程度摄取；

4、胸腔积液及纵膈淋巴结肿大少见，约20%的患者可以出现；